心悸晕厥quot肺栓塞quot
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女，48岁，因间断心悸2月入院。
2月前患者无明显诱因突发剑突部不适，无放射痛，无胸闷憋气，休息后症状较前明显好转，未给予特殊治疗。18天前患者再次胸痛不适，伴黑曚，晕倒，医院行心电图示“心律不齐”，心脏彩超示“右心房粘液瘤，三尖瓣关闭不全（重度）”。
17天前外院行CTPA示肺动脉充盈缺损（见上图），诊断考虑右房粘液瘤（不除外），肺动脉血栓（不除外）。
予托拉塞米、螺内酯、万爽力、枸橼酸钾。患者胸痛未再发作。后于我院急诊就诊，急诊以“肺栓塞”收入我科。患病以来，患者精神、食欲、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。
既往史：20年前确诊肺结核，服用利福平及异烟肼治疗1年，自诉已治愈。1年前因“腹膜后肿瘤、子宫平滑肌瘤”行“腹腔镜下后腹膜肿块切除术+子宫肌瘤剥除术+分段诊刮术”，病理示深部软组织平滑肌瘤伴水肿变性，子宫平滑肌瘤、子宫内膜增生反应。否认肝炎史、疟疾等传染病史；否认高血压史、冠心病史，否认糖尿病史、脑血管病史、精神病史；否认外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详。
个人史：生于山西，久居当地，无疫水，疫源接触史。否认饮酒史、吸烟史。月经婚育史：月经周期28?30天，每次持续4?5天，末次月经-05-20日，现月经不规律。适龄结婚，配偶体健，育1子，体健。
家族史：否认家族性遗传病史。
入院后体格检查：T36.5℃，P72次/分，R19次/分，BP/68mmHg。发育正常，正力体型；口唇无发绀，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征（?），未闻及血管杂音。双肺叩清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率72次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及。双下肢可凹性水肿，无杵状指。
实验室检查：血常规：WBC5.82×/L，NE59%，HGB.0g/L，PLT×/L。尿、便常规正常。生化：白蛋白38g/L，谷草转氨酶19U/L，谷丙转氨酶16U/L，肌酐51.0μmol/L，钾3.6mmol/L。脑钠肽前体41.34pg/mL。动脉血气分析（未吸氧）：PH7.41，PCOmmHg，POmmHg。凝血功能：凝血酶原时间11.0s，活化部分凝血活酶时间33.8s，国际标准化比值0.9。D-二聚体.53ng/ml。红细胞沉降率26mm/h，C反应蛋白0.15mg/dL。PCT、G试验阴性。自身抗体11项阴性，肿瘤标志物阴性。
入院诊断：肺动脉充盈缺损：肺血栓栓塞症？右房粘液瘤？
患者入院后予低分子肝素抗凝治疗。查超声心动图示：下腔静脉、右房室、肺动脉内占位性病变，三尖瓣反流（轻度）。与外院超声心动图结果不符，患者下腔静脉同时存在占位性病变，不符合右房粘液瘤表现。急查CTPA+CTV：右房室、右室流出道及肺动脉内连续充盈缺损影；右侧髂内静脉、右侧髂总静脉、下腔静脉内连续充盈缺损影；多发肝囊肿；左侧卵巢囊肿可能。
结合上述影像学表现，请心外科、血管外科、介入科、妇科、影像科多学科会诊
最终诊断：静脉内平滑肌瘤病，侵及肺动脉。手术方案定为心外科、血管外科、妇科一期手术治疗。
妇科：右侧宫旁腹膜后可见粗大质软肿物，与肠管粘连，探查肿物深达盆底，上缘达到宫底水平。行全子宫+双附件切除术。
心外科及血管外科：胸骨正中开胸，全身肝素化，建立体外循环，降温至肛温23度阻断主动脉，灌入冷血停跳液，停循环下切开右心房，取出完整瘤状物，长约50cm，与管腔粘连较轻，送至病理。切开左肺动脉探查未见残留物，手术过程顺利，术中生命体征平稳，转机min,主动脉阻断37min，停循环3min。患者术后安返病房。
病理诊断（见上图）：子宫肌壁间及浆膜下可见梭形细胞构成肿瘤，细胞无明显异型性，未见明显坏死，伴玻璃样变性，核分裂像罕见，符合平滑肌瘤。免疫组化结果：-11/-12/-13/-14/-15/-22：CD31、弹力（未提示平滑肌瘤存在于血管内），-31：SMA（平滑肌+），Desmin（平滑肌+），Ki-67约1%，CD31、弹力（未提示平滑肌瘤存在于血管内）。
（静脉平滑肌瘤）梭形细胞构成肿瘤，细胞无明显异型性，伴玻璃样变性，部分区域可见坏死，核分裂像罕见，结合临床符合静脉内平滑肌瘤。
病人手术后入住监护室治疗恢复良好，转入普通病房继续抗凝治疗，好转出院。
小讨论：良性的平滑肌瘤组织在静脉内生长形成瘤栓，肿瘤可沿血管生长，延伸至髂静脉、下腔静脉甚至心脏，严重者导致死亡，临床上罕见。发病机制尚不清楚，目前存在以下两种观点：子宫平滑肌瘤向脉管内侵袭形成，子宫静脉壁的平滑肌组织。
该疾病发病隐匿，患者可无明显临床症状，主要症状与瘤体侵及位置相关，主要包括以下三方面症状：1、与盆腔包块有关表现，盆腔不适、腹部肿块、不规则阴道出血；2、与静脉回流障碍有关表现，下肢水肿、腹胀、腹水、Budd-Chiari综合征；3、与心脏有关表现，间歇性晕厥、心脏扩大、呼吸困难、心悸等。主要通过影像学确诊。
诊断方面应注意多学科联合，注意病史，大部分患者均有子宫肌瘤病史。
治疗方案主要为手术治疗，预后较好，有文献报道，中位生存期可达12年。
整理：谢飞编辑：徐国纲
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