上腹隐痛2周,她的肝怎么了这个病可能导致
一例门静脉海绵样变性！
病例摘要
主诉：周xx，女，39岁，因“腹痛2周”于年07月05日入院。现病史：患者诉2周前无明显诱因出现腹痛，主要位于上腹部，呈阵发性隐痛，疼痛与进食无关，疼痛向腰背部放射，伴腹胀，无反酸、烧心，无嗳气、呕血、便血，无发热、腹泻、解黏液脓血便、里急后重等，遂至门诊就诊。行腹部B超提示：肝门静脉海绵样变性改变，今为求进一步诊治，以“肝硬化、慢性门静脉海绵样变性”收住院，患者起病以来，精神、饮食及睡眠尚可，大小便正常，体重近半年下降4kg。入院查体：T：36.3℃，P：62次/分，R：18次/分，Bp：/78mmHg。神清，对答切题。全身皮肤及巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣。甲状腺、心脏查体无阳性体征。双肺呼吸音粗未闻及干湿啰音。腹平，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，Murphy征(-)，肝脾未触及肿大，肝区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音3次/分。双下肢无水肿，病理反射未引出。既往史：否认传染病、高血压、冠心病病史。否认手术、外伤、输血史。辅助检查：-07-03腹部B超：肝门静脉海绵样改变，急性胆囊炎，胃底静脉曲张声像，右肾错构瘤，肝周、脾周、盆腔少量积液。初步诊断：(1）门静脉海绵样变性(CTPV)；(2）失代偿期肝硬化，食管胃底静脉曲张。诊治经过
（一）入院诊治第一阶段（1）实验室检查：年07月05肝炎谱、自免肝谱、抗心磷脂抗体谱、甲状腺5项阴性，抗核抗体谱：ANA阳性，滴度1:。血清铜蓝蛋白阴性，眼底镜未见K-F环。血常规、肝肾功、电解质、球蛋白、血清铁及总铁结合力均在正常范围。肿瘤标记物AFP1.02ng/ml，CA.66ng/ml稍增高，余为阴性。体液免疫全套：IgG20.40（0.46-3.04g/L），C30.65（0.79-1.52g/L），C40.10（0.16-0.38g/L），KAP轻链16.10g/L，LAM轻链11.20g/L，KAP/LAM1.44。遂行骨穿：骨髓象示三系增生，未见异常细胞。MPN相关检查筛查阴性。（2）影像学检查：■年07月08日腹部B超：
门静脉主干及肝内静脉分支结构显示不清，门静脉走行范围内见迂曲扩张的蚯蚓状小静脉，多考虑CTPV。
胆囊静脉，食管胃底静脉、脾静脉迂曲扩张，多考虑为门静脉高压所致。
肝静脉形态异常，除肝左静脉外，肝中、肝右静脉未见确切显示，肝右后下静脉迂曲扩张，肝右叶众多肝静脉小分支最终汇入肝右后下静脉，上述征象多考虑为肝静脉变异。
慢性胆囊炎、囊壁毛厚呈双边影声像。
因迂曲扩张的食管胃底静脉、脾静脉干扰，胰腺结构显示为欠满意，其内未见明显异常。
脾脏中度肿大。
右肾上份实质占位病变，考虑肾错构瘤。
肝脏、胆管、左肾未见明显异常声像。
■胸腹部CT显示：
①双肺支气管血管束增多，右肺中叶见斑片影，多考虑炎性病变；②双侧胸膜增厚粘连；③肝硬化，脾大，腹盆腔积液，侧枝循环建立，门静脉走形区域见多条蚯蚓状迂曲静脉，考虑CTPV；④胆囊炎，胆囊周围水肿；⑤右肾上份见小片状脂性密度影，直径约3mm，错构瘤可能；⑥子宫稍大，其内强化不均，建议结合超声检查；⑦心脏、胰腺、双肾上腺、膀胱余未见异常声像。(详见图一)图一：腹部CT+CTA■胃镜示：食管胃底静脉重度曲张（图二)。
图二：胃镜（二）治疗经过回顾患者病史，青年女性，急性腹痛起病。入院完善病因学筛查：甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒学指标皆阴性，可排除病毒性肝炎。血铜蓝蛋白正常，眼科会诊未见K-F环，血清铁及总铁结合力正常，无糖尿病及甲状腺功能异常等，可排除代谢性肝损伤。患者无高凝状态和肿瘤，体液免疫各项指标正常，噬肝病毒、真菌、细菌以及抗核抗体筛查阴性，初步排除病毒性肝炎、结缔组织相关肝损伤。自身免疫性肝炎抗体均阴性，ANA阳性，滴度1:，血清球蛋白正常，免疫球蛋白IgG升高，自身免疫性肝病积分11分，自身免疫性肝病可能，但患者拒绝行肝穿刺以明确诊断。患者急性起病，既往无不适，考虑自身免疫性相关肝硬化导致门脉高压可能，患者门静脉走形区域见多条迂曲静脉，CTPV是门脉高压的代偿性改变。分析与讨论
1、CTPV是什么病？CTPV是指门静脉主干和（或）分支部分或完全阻塞后门静脉压力增高，机体为减轻门静脉高压而在肝门区形成大量侧支循环血管丛，保证肝脏血流量和肝功能的一种代偿性病变，可引起肝外型门静脉高压症，临床少见。CTPV是门静脉系统栓塞后机体的慢性代偿过程，它可以引起肝脏、胆系及静脉系统的异常，不同原因的CTPV各方面的表现亦不完全相同。门静脉系统的始末两端均为毛细血管，其属、分支均缺少静脉瓣，一旦血栓或癌栓形成，栓子可迅速蔓延至门静脉系统的任何部位，尤其是血液成分复杂且凝血系统不稳定的肠系膜上静脉。栓塞形成以后，门静脉血流动力学发生异常，远端的门静脉压力增高，门静脉侧支循环开放，栓子内部亦可见小血管形成，随着时间的推移，代偿血管逐渐建立并完全或部分代替门静脉引流肠道血液，由此形成了CTPV。肝脏由肝动脉及门静脉双重血供，门脉主干及分支完全或部分阻塞后，门脉供血诱发肝动脉供血随即代偿增加，这种代偿一般发生在肝脏的周边区，因为肝门区周围的血供通常由海绵样变的侧支循环来提供，可见到栓子周围动脉供血血管增粗，或门静脉栓塞区动脉期出现网格状、絮状高密度影。54%CTPV由门静脉栓塞所致，不同原因所致的CTPV累及范围不同。2、CTPV临床症状及影像学表现CTPV时由于长期门静脉阻塞，导致向肝性和离肝性侧支循环的建立。离肝性侧支循环经胃冠状静脉、腹膜后侧支静脉等进入上腔静脉和下腔静脉，从而出现食管胃底静脉曲张、破裂出血，脾淤血肿大、脾功能亢进。但是，由于肝动脉血供不受影响，肝脏本身无明显异常改变，肝功能多不受影响，患者不易出现黄疽和腹水。CTPV临床表现主要为腹痛、脾肿大、脾功能亢进、反复消化道出血等，严重者可致休克、死亡CTPV患者肝功能较好，较少出现腹腔积液、黄疽、肝性脑病等症状。少数情况下，CTPV侧支血管可压迫胆总管，导致阻塞性黄疽。CT血管成像中，根据门静脉阻塞部位，CTPV可分为3型：I型为肝外窦前型，表现为肝门静脉及其主干狭窄或消失；
II型为I型合并肝内门静脉左、右支狭窄或闭塞；
III型为肝内窦前型，病变不累及肝外门静脉主干，仅肝内门静脉左支或右支、狭窄或闭塞。
I型超声表现为肝门部及胆囊床处蜂窝状、管状回声；II型表现为管壁回声增强，周围蜂窝状管道回声；III型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支循环形成。3、CTPV的诊断标准门静脉造影是诊断CTPV的金标准，但其为有创检查，可引起腹腔内出血、血栓形成、胆汁性腹膜炎等并发症。彩色多普勒超声具有无创、易行、可重复性好等优势，可测定侧支血管的直径及血流方向，已成为诊断CTPV的首选方法。文献报道，彩色多普勒超声对CTPV的检出率可达94%，CT血管成像和磁共振血管造影可直观、清晰显示门静脉内血管走形和血栓分布，可与多囊性病变和胆管扩张等相鉴别，在CTPV诊断中一定程度上已代替门静脉造影。4、CTPV的治疗及预后CTPV治疗的首要目标是控制或预防曲张的静脉破裂出血，方法与治疗肝硬化门静脉高压症相似，主要包括药物治疗、内镜治疗、外科治疗及肝移植术。急性门静脉血栓形成时，应立即抗凝治疗，一般应用低分子肝素联合华法林，但有大面积食管胃底静脉曲张者禁忌抗凝治疗。近年来临床应用经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugularintrahepaticportosystemicshunt，TIPS)治疗门静脉血栓形成及CTPV取得较好疗效。TIPS术不仅可降低门静脉系统压力，有效治疗门静脉高压并发症，还可预防门静脉血栓向肠系膜上静脉和脾静脉转移，加快血流速度，增加门静脉流出量，提高患者生存率。但CTPV患者行TIPS术后支架再狭窄等并发症发生率较高。因此，若患者呈高凝状态，术后需在无禁忌证的情况下终生服用抗凝药来维持TIPS疗效。经积极药物、内镜治疗无效的CTPV患者，可选择断流术，即在切除脾脏的同时阻断门、奇静脉间的反常血流。但断流术后数年可有新的侧支循环建立，可能引起再次出血。目前认为断流术不宜作为CTPV门静脉高压症所致上消化道出血的首选术式。对上述治疗均无效且发生进行性肝功能衰竭的CTPV患者，可行肝移植术。参考文献：
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本文首发：医学界消化肝病频道
本文作者：陈徐佳
责任编辑：椰子匠
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