享病例第164期盆腔占位一例解读

点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04解读

1.该患者CT检查影像特点包括(多选)

A.盆腔内不规则软组织密度占位,增强扫描呈多发结节样不均匀强化;

B.膀胱受压移位,膀胱壁与病变分界欠清;

C.病灶由右髂内动脉供血,右髂内静脉与病灶分界不清,动脉期提前显影;

D.下腔静脉、右心房、右心室、主肺动脉、右肺动脉干及分支内多发充盈缺损;

答案:ABCD

2.患者最可能的诊断为(单选)

A.心房粘液肉瘤

B.血管平滑肌瘤病

C.血管平滑肌肉瘤

D.腹膜后恶性纤维组织细胞瘤

答案:B

05诊断

病理诊断:(盆腔肿物及下腔静脉内瘤栓)病变符合静脉内平滑肌瘤病。

免疫组化结果:Desmin(+),SMA(+),Ki-67(index3%),CD31(+),CD34(+),S-(-)。

06讨论

平滑肌瘤病(leiomyomatosis)是一种罕见的良性平滑肌细胞肿瘤,尽管在组织学和临床上呈良性,但行为学上具有类似恶性肿瘤的转移能力。肿瘤细胞的来源有两种,来源于子宫平滑肌瘤或直接来源于血管平滑肌层。后者多为静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis,IVL),少数可有淋巴管受累。IVL可见于各年龄段女性,常见于中年女性,大多数患者同时患有子宫平滑肌瘤或有子宫切除史。根据累及范围不同,患者会出现盆腔、腹部以及心脏症状。多数患者在瘤栓延伸至心腔前无明显症状,因此早期诊断比较困难。外科手术切除是治疗IVL的最佳方案,应尽可能完全、彻底地切除病灶,包括子宫及双侧附件、脉管内瘤栓。IVL有复发及转移的潜能,术后应进行长期随访。

中年女性,症状可不特异,影像学提示下腔静脉至右侧心腔,甚至肺动脉内瘤栓形成,应考虑IVL的可能;若有盆腔占位或子宫肌瘤病史则更加支持诊断。

作者简介:苏童,医院放射科临床博士后,师从金征宇教授,研究方向为头颈部影像。

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