又高又瘦的你要警惕这个病胡桃夹综合征

近日，接诊的一位高瘦型男性不育患者，精液常规显示精子质量较差，完善查体，存在精索静脉曲张，因其体型高瘦，又给他完善了泌尿系彩超，提示左肾静脉受压，考虑胡桃夹声像；因此详细询问其病史、结合相关检查，诊断其为胡桃夹综合征。此种情况门诊每年大概可见数例，患者的体型皆为高瘦型。

那么，胡桃夹综合征到底是什么疾病？

1定义

胡桃夹综合征(nutcrackersyndrome,NCS)，又称左肾静脉压迫综合征，是指左肾静脉(leftrenalvein，LRV)在汇入下腔静脉(inferiorvenacava，IVC)的行程中受到挤压，从而引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等临床症状的疾病。根据LRV的解剖位置，可以将NCS分为前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征。前者是LRV在穿过腹主动脉(abdominalartery，AA)和肠系膜上动脉(superiormesentericartery，SMA)之间的夹角时受到挤压；后者是指左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间的间隙穿过时受挤压。

2发病机制

解剖学上，肠系膜上动脉和腹主动脉之间的间隙被脂肪、腹膜、肠系膜、淋巴结等组织充塞，形成一个45°-60°的夹角，因此左肾静脉并不受挤压。由于青春期身高快速增长或者体型高瘦等因素，SMA起始部脂肪组织减少、腹腔脏器下垂、脊柱过度伸展等情况，该夹角变窄，左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿及蛋白尿等相应的临床症状，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。在人群中异位的左肾静脉发生率为1.0%-3.2，后胡桃夹现象是一种较为常见的左肾静脉解剖位置异常。

3临床表现

最常见的临床表现包括盆腔疼痛，腰痛，血尿和性腺静脉曲张（精索静脉曲张或卵巢静脉综合征），反射性盆腔和肾脏充血。NCS的另一个常见症状是直立性蛋白尿。一些患者可以有严重的持续的症状，但一些患者（尤其是儿童）可能没有任何症状。

4胡桃夹综合征为何好发于高瘦型人群？

胡桃夹综合征好发于青春期至40岁左右体型瘦高的男性,儿童发病分布在4-7岁,多发年龄为13-16岁。运动和感冒可为该病的诱因。这是因为青春期身高快速增长以及体型高瘦，SMA起始部脂肪组织减少、腹腔脏器下垂、脊柱过度伸展等情况，该夹角变窄，较体型偏胖者更易引起左肾静脉受压。

5诊断为胡桃夹综合征，如何治疗？

目前对于NCS的治疗尚无统一认识，应该根据患者的具体情况，进行个体化治疗,包括保守治疗、手术治疗和介入治疗。

6保守治疗

总的来说，NCS的病程多为良性过程，因此，对于仅表现为无症状肉眼或镜下血尿和直立性蛋白尿的NCS患者，可先行保守治疗。随着年龄增长，身体发育或体重指数的增加，SMA和AA夹角处结缔组织以及脂肪增加，或者侧支循环建立，部分患者左肾静脉受压程度可以得到缓解，淤血状态能够改善，血尿等症状和缓解或消失。由于剧烈运动、感冒等因素可诱发或使血尿反复发作，所以应避免剧烈运动，预防感冒。

7手术治疗

针对以下情况，可考虑手术治疗:

①严重血尿（尤其是复发性）；

②严重症状包括严重的（侧）腹部疼痛，贫血，自主功能障碍，肾功能损害（包括持续性直立蛋白尿，精索静脉曲张形成等）；

③对于＜18岁的患者，24个月保守措施无效；

④对于成年人，6个月保守措施无效。

NCS手术方法较多，常见手术方式有左肾静脉下移-下腔静脉成形术、自体肾移植术、肠系膜上动脉切断再植术、精索静脉-髂外静脉分流术、生殖静脉-下腔静脉转流术等。

8介入治疗

介入治疗，即血管内支架植入术（EVS），越来越多的数据证明EVS的可行性。有人认为，EVS和开放手术一样可以作为首选治疗方式，EVS可以优先用于治疗与盆腔充血相关的NCS。它避免了复杂的吻合术，复杂的手术解剖和长时间肾缺血等问题。EVS的风险包括支架放置出错需要手术干预，支架移动(例如移动到右心房等），支架栓塞，支架内再狭窄，假内膜增生和血栓形成等。但值得注意的是，在支架植入后需要接受抗凝和抗血小板药物治疗。

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（图片均来源于网络）

版式编辑：龙柳芽

文字编辑：傅显文

审核：袁轶峰

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