郑大一附院神经内分泌肿瘤多学科会诊第七

年6月7日周二下午，医院肿瘤内科、病理科、胃肠外科、核医学科、放射科、内分泌科等专业的专家对神经内分泌肿瘤患者进行联合多学科会诊，现分享典型病例如下。

姓名:李某性别：女年龄：59岁

主诉：MRI检查发现胰腺占位11年

现病史：11年前于医院医院MRI检查发现胰腺占位，PET检查未见异常，服用中药保守治疗。1年余前无明显诱因出现腹泻，伴高血糖，外院胃镜检查示多发息肉及溃疡，使用抑酸剂后腹泻症状好转，停用抑酸剂后腹泻症状再次出现，伴呕吐、消瘦。8月余前外院CT检查提示胰腺神经内分泌肿瘤可能，给予中药及基因疗法，效差（具体不详）。2月前出现四肢瘙痒，皮肤斑片状脱色，乏力，口唇、舌、眼角发炎，心悸，焦虑，健忘等症状，医院测胃泌素高，肝功能异常，低蛋白血症，中度贫血，给予“力尔宁”治疗后皮肤瘙痒症状好转。1医院查胰高血糖素.72pg/ml，血清胃泌素71.3pg/ml，胃泌素释放肽前体28.9pg/ml，神经元特异性烯醇化酶19.7ng/ml,胰体部生长抑素受体高表达，怀疑胰腺神经内分泌肿瘤，给予20mg善龙治疗。现口服“二甲双胍格列本脲片”控制血糖。近2天来腹胀，检查示蛋白低、钾低、贫血。

辅助检查：

1胰高血糖素.72pg/ml，血清胃泌素71.3pg/ml，胃泌素释放肽前体28.9pg/ml，神经元特异性烯醇化酶19.7ng/ml，Glu10.2mmol/l，谷丙转氨酶77U/L，谷草转氨酶37U/L

2胰腺MRI平扫+增强（医院医院.12.05）：胰腺内异常信号，不除外恶性病变，建议密切随诊复查。

3PET（医院医院.12.28）：目前全身PET显像未见明显异常代谢征象。

4全腹部CT平扫+增强（医院.10.19）：1、胰腺占位性病变，考虑胰腺肿瘤；2、门脉主干及分支血栓，门静脉海绵样变；4、双侧胸腔少量积液，少量盆腔积液。

5胸部增强CT扫描，盆腔增强，全腹部平扫+增强（医院.04.10）：1.胰腺神经内分泌肿瘤可能，建议结合临床；2.门脉及其分支栓子形成，门脉海绵样变性；3.腹盆腔积液。

6腹盆增强CT+胰腺薄扫+三维重建（医院.05.12）：胰腺多发占位，符合神经内分泌肿瘤表现；门静脉多发瘤栓，门静脉海绵样变性；肠系膜密度增高；肠系膜、腹膜后多发小淋巴结。脾脏增大，强化欠均，血供异常可能，请结合临床；肝右后叶近后缘强化小结节，请随诊；肝右叶片状不均匀强化，血供异常可能。

7生长抑素受体显像（医院.05.12）：1.胰体部生长抑素受体高表达病灶，考虑为神经内分泌肿瘤可能性大；门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉走形区域多发生长抑素受体高表达病灶，静脉瘤栓可能性大；余生长抑素受体现象未见异常。

会诊意见：

内分泌科邵明玮教授意见：患者为老年女性，病史11年，胰高血糖素及胃泌素高、血钾低、肝功能异常、贫血、消瘦，胰体部生长抑素受体高表达，病灶定位清楚；定性考虑：1胰高血糖素瘤？胰高血糖素瘤是一种临床上极为罕见的胰岛A细胞肿瘤，以坏死性松懈性游走性红斑、口炎、体重减轻、血糖升高、糖尿、贫血等为主要表现，CT等影像学检查发现胰腺占位，易被误诊，血清胰高血糖素水平显著升高有助于本病的诊断，手术切除为有效治疗手段。本例患者血浆胰高血糖素ng／L，有皮肤表现，血糖高、贫血、消瘦、等症状与胰高血糖素瘤相符合，需要穿刺病理检查确诊。2胃泌素瘤？胃泌素瘤是一种少见的胰腺内分泌肿瘤，症状为顽固性消化性溃疡及血清胃泌素升高，临床表现以腹痛、腹泻为主，一般没有皮肤表现，抑酸挤可缓解症状，生长抑素受体显像对胃泌素瘤诊断率较高。3混合性瘤？上述两者症状兼具。患者肝功能异常，不建议口服格列本脲控制血糖，建议换用胰岛素。

放射科李帅教授意见：经阅片，该患者门静脉多发瘤栓，血供丰富，侧支循环形成，肝门脉处穿刺风险较大。胰腺肿块大，我中心此类穿刺活检经验丰富，建议直接行CT引导下胰腺占位穿刺活检，明确病理诊断。

核医学科谢新立教授意见：生长抑素受体显像示胰体部生长抑素受体高表达病灶，神经内分泌肿瘤可能性大；门静脉主干及其分支显示多发生长抑素受体高表达病灶，提示与胰腺肿瘤有关的瘤栓。

胃肠外科符洋教授意见：早期诊断是本病治疗的关键，外科手术是目前治疗本病的首选方法。但该患者影像学检查提示肿瘤多发转移，无手术指征。以明确病理诊断内科治疗为主。

肿瘤科王留兴教授、宋丽杰教授意见：

胰腺神经内分泌肿瘤约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的表现,分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤。其中无功能性pNENs占75%~85%;功能性pNENs约占20%。常见的功能性pNENs有胰岛素瘤和胃泌素瘤,罕见功能性pNENs包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等。本例患者自发现胰腺占位到现在病史长达11年，胃多发息肉溃疡，腹泻抑酸药物治疗有效，有口角炎，皮肤瘙痒等皮肤表现，血糖高、贫血、消瘦、等症状，结合CT和生长抑素受体显像检查，支持功能性胰腺神经内分泌肿瘤诊断，结合血浆胰高血糖素ng／L，胰高血糖素瘤可能性大，但不能除外混合性神经内分泌瘤的可能。建议患者行CT引导下或超声内镜活检明确病理诊断。后期可先用长效生长抑素控制症状，明确病理后根据病理结果行靶向药物治疗或化疗。

诊断：胰腺功能性神经内分泌肿瘤，具体病理性质待定。

讨论：

胰腺神内分泌肿瘤预后较胰腺癌预后好。此例患者肿瘤生长缓慢病史长达11年，早期症状不明显，PET-CT对病灶的发现敏感度较差，MRI显示胰腺异常信号，未行病理检查，亦未做特殊治疗，直至1年余前肿瘤长大至8cm左右，出现明显临床后引起患者重视，医院。后CT检查发现胰腺占位，生长抑素受体扫描基本确诊功能性胰腺神经内分泌肿瘤，但仍缺乏病理支持。经我们全院多学科会诊，结合各位教授意见，患者现无手术指征，建议尽快行穿刺活检明确病理性质。有关此患者后续诊断治疗，我们会继续跟踪报道。

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