发热待查罕见病二3腹膜后纤维化文献解

腹膜后纤维化包括一系列以存在包围腹主动脉和髂动脉，并延伸到腹膜后以包裹邻近的结构（如输尿管）的纤维炎症组织为特征的疾病。

发病机制

腹膜后纤维化通常是特发性的，但也可能继发于某些药物的使用、恶性疾病、感染和手术。特发性疾病被认为是由对腹主动脉动脉粥样硬化斑块中抗原的局部炎症反应引起的，但临床实验室发现及该疾病与自身免疫性疾病的关系表明，它可能是系统性自身免疫性或炎性疾病的表现。另一个潜在的发病机制可能是由针对成纤维细胞的抗体介导的，这些抗体在体外激活系统性硬化症患者的成纤维细胞。环境因素如与石棉接触可能有关。

继发性腹膜后纤维化由多种因素引起。最常见的原因是使用特定的药物，主要包括麦角生物碱的衍生物和多巴胺激动剂等。当继发于恶性疾病时，腹膜后纤维化是由于对腹膜后转移瘤（如前列腺癌、乳腺癌、结肠癌）或腹膜后原发性肿瘤（如霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，各种类型的肉瘤）的旺盛促结缔组织增生反应引起的。类癌可能通过血清素介导或通过释放促纤维化生长因子（如血小板衍生生长因子、胰岛素样生长因子、表皮生长因子和转化生长因子家族等）诱导腹膜后纤维化从而不转移到腹膜后。当继发于感染时，腹膜后纤维化通常是由邻近感染病灶的局部扩散引起的，如肺结核患者的脊柱或脊柱旁脓肿。放射治疗也可引起腹膜后纤维化，此时腹膜后纤维化通常仅限于放射领域。其他继发性原因包括创伤、重大腹部手术和其他疾病。

临床表现

分为局部性（可能是由于腹膜后肿块的存在及其机械或压迫效应）和全身性（可能是疾病炎症的表现）。局部症状中侧面、背部或腹部疼痛是最常见的临床表现。疼痛通常被描述为迟钝、持续的，并且不会因运动或触诊而加剧。然而，如果涉及输尿管，疼痛可能更像绞痛。下肢水肿可能与腹膜后淋巴管和静脉的外源性压迫有关。也可能出现深静脉血栓形成。深静脉血栓形成有时是腹膜后纤维化的晚期并发症，是慢性静脉压迫或阻塞的结果。阴囊肿胀、静脉曲张是常见的，可能是性腺血管受累的结果。便秘并不罕见，但由于十二指肠直接受累而导致的小肠梗阻却很少见。有时会报告血尿、多尿和尿路感染，晚期双侧输尿管梗阻患者会出现无尿和与尿毒症相关的症状。

全身症状包括疲劳、低热、恶心、厌食、体重减轻和肌痛。体检发现腹部或腰部压痛，有时可能会出现可触及的腹部肿块。可以听到脐周杂音，尤其是当主动脉扩张时。

由于临床表现的非特异性，症状的出现和诊断之间通常有相当长的延迟，这导致晚期腹膜后纤维化的晚期并发症；其中，继发急性或慢性肾功能衰竭的输尿管梗阻最为常见和严重。

常规实验室检查的结果与炎症疾病一致：80-%的患者急性期反应物（如血沉和CRP）浓度较高。自身抗体可用于筛选与腹膜后纤维化相关的自身免疫性疾病。

超声检查中，特发性腹膜后纤维化表现为低回声或等回声肿块，可累及输尿管，从而导致单侧或双侧肾积水。在未增强的CT上，特发性腹膜后纤维化通常表现为均匀的斑块，与肌肉等密度，围绕下腹部主动脉和髂动脉，并经常包裹输尿管和下腔静脉。与特发性不同，大多数继发于恶性疾病的腹膜后纤维化倾向于将主动脉向前移位，并将输尿管侧向移位。磁共振成像中，特发性腹膜后纤维化在T1加权像上呈低信号；在T2加权图像由于组织水肿和细胞过多，其强度在疾病的早期或活跃期较高，而在晚期较低。T2加权图像上的不均匀信号提示恶性腹膜后纤维化。

诊断

腹膜后纤维化没有标准化的诊断标准。然而，CT或MRI扫描或两者都是诊断和随访该疾病的首选方式。在腹主动脉和髂动脉周围发现软组织肿块，并可能包裹输尿管和下腔静脉等邻近结构，通常提示腹膜后纤维化的诊断。红细胞沉降率和C反应蛋白等反应物浓度增高，有助于证实诊断。当肿块显示非典型定位（如盆腔、胰周）或其他临床或实验室检查提示潜在恶性疾病或感染时，通常需要对腹膜后组织进行组织学检查。

治疗

特发性腹膜后纤维化的治疗目的是多方面的：阻止纤维炎症反应的进展，抑制或缓解输尿管或其他腹膜后结构的阻塞，切断急性期反应及其全身表现，并防止疾病复发或复发。

皮质类固醇是最常用的药物。它们抑制急性期反应中涉及的大多数细胞因子的合成，减少炎症成分，并抑制胶原合成和成熟。免疫抑制剂也经常使用。

通常做手术解除输尿管梗阻。然而，外科治疗只解决输尿管梗阻的问题，不能防止疾病进展和复发，并且对全身症状没有帮助。因此，对于特发性腹膜后纤维化，通常建议采用药物治疗。当动脉瘤性主动脉周围发生腹膜后纤维化时，有不同的治疗选择。手术通常在主动脉直径超过4.5–5厘米时进行；开放修复是传统方法。当没有动脉瘤修复的手术指征时，类固醇可能是唯一的治疗选择，以改善症状和减少主动脉周围肿块的体积及其相关的梗阻。

治疗开始后，腹膜后纤维化患者通常通过主观症状和定期评估血沉和CRP浓度进行监测。在输尿管梗阻的随访中，超声检查是非侵入性的。在评估腹膜后组织的大小变化时，计算机断层扫描和核磁共振成像是可靠的。

患者的预后通常被认为是好的，但严重的并发症，如慢性肾衰竭，可能需要肾脏替代治疗。

继发性腹膜后纤维化的治疗需要基于病因。在药物诱导的腹膜后纤维化中，停药可能疾病好转。然而，有时也需要类固醇治疗。在继发于感染的腹膜后纤维化中，通常禁用类固醇，而建议使用特定的抗微生物疗法。当腹膜后纤维化继发于恶性疾病或其他增生性疾病（如组织细胞增多症）时，治疗方法有个体差异。根据潜在肿瘤的类型，可能需要化疗或放疗，或者两者都需要。不幸的是，各种类型的继发性腹膜后纤维化，如由不可治疗的癌症、创伤、大手术和放疗引起的继发性腹膜后纤维化，没有明确的全身药物治疗指征，可能仅受益于旨在减轻梗阻性并发症的姑息性手术方法。

解读文献

VaglioA,SalvaraniC,BuzioC.Retroperitonealfibrosis.Lancet.;():-.doi:10./S-(06)-5

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