阑尾浅表57胡桃夹综合征

胡桃夹综合征

胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome）又称左肾静脉压迫综合征（leftrenalentrapmentsyndrome），它是左肾静脉（leftrenalvein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superiormesentericartery,SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。

1、病因学

解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。98%的正常人IVC与LRV压力梯度0.13kpa（0.mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。

2、病理学

左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。

3、临床表现

好发于青春期到40岁的男性，儿童年龄分布4-7岁，多发年龄见于13-16岁，男：女=24：5。主要表现无症状血尿的发作和蛋白尿。血尿可表现为镜下血尿，也可在剧烈运动或感冒后出现肉眼血尿。可有左侧腹痛和腰酸、腰痛，头晕、乏力。男性精索静脉曲张，女性痛经，不规则月经出血，成年男性性功能障碍，称谓生殖静脉综合征（由于引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血所致），因而对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症患者，应想到左肾静脉压迫可能。有些儿童可以出现慢性疲劳综合征（chronicfatiguesyndrome）。偶有伴发十二指肠受压迫(SMAS)而发生良性十二指肠淤滞症。妊娠可使症状加重。本病的临床表现缺乏特异性，易与IgA肾病、薄基底膜病和Alport综合征等相混淆，临床上延诊误诊较多。

4.彩色多普勒超声检查

测量穿越腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处的左肾静脉（受压处）内径（a）及近肾门处左肾静脉内径（b），再用脉冲波多普勒测量此二处血流速度。让受检者站立15分钟后再次于站立位测量以上参数。计算最宽和最窄处的左肾静脉内径比值（b/a）、受压处（Va）和近肾门处（Vb）血流速度比值。

超声诊断依据：

①、左肾静脉（受压处）平卧位流速（Va）明显增快，站立15分钟增快更明显,流速cm/s；

②、平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比3，站立15分钟后5。

胡桃夹综合征

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