病例解析肿瘤压迫致下腔静脉综合征

下腔静脉综合征是指下腔静脉的狭窄或阻塞，导致下肢、腹部和盆腔的静脉回流受阻而产生的临床综合征。

因肿瘤压迫、侵犯下腔静脉或下腔静脉内原发性肿瘤可引起下腔静脉综合征，而恶性下腔静脉综合征患者的肿瘤预后通常较差。

现结合宾夕法尼亚大学影像科的Chen医生在auntminnie上的病例来对该病进行介绍。

病史

53岁男性，肝脏转移性神经内分泌瘤（NET），接受肝左叶转移瘤肝动脉栓塞术治疗后，出现进行性下肢和阴囊水肿。

影像学检查和发现

图1为横断T2，可见下腔静脉（IVC）管腔呈狭缝状（红色箭头），狭窄处仍可见血管流空。肝内见多发神经内分泌瘤转移灶，部分可见明显坏死和/或出血（黄色箭头），部分为实性（绿色箭头）。少量腹水（蓝色箭头）

图2为横断T2，肾脏下方水平下腔静脉管腔正常（红色箭头）

图3为矢状T2，可见下腔静脉局限性明显受压（红色箭头），下方管腔大小可

图4为横断强化T1，肝内见多发神经内分泌瘤转移灶，部分可见明显坏死和/或出血（红色箭头），部分表现为强化（黄色箭头）

图5为横断强化T1，肝内见多发神经内分泌瘤转移灶，部分可见明显坏死和/或出血（红色箭头），部分表现为强化（黄色箭头）

图6为下腔静脉造影，下腔静脉高度狭窄（红色箭头），外形光滑。未见充盈缺损影

图7为下腔静脉支架置入术后，可见支架影（红色箭头）

腹部MR：横、矢位T2示，肝脏转移灶压迫下腔静脉（IVC），管腔呈狭缝状。狭窄处仍可见血管流空。肾脏下方水平下腔静脉管腔正常。T1增强未见IVC栓子。肝内见多发神经内分泌瘤转移灶，部分可见明显坏死和/或出血，部分表现为强化（包括上述已接受治疗的左叶转移灶），表明具有肿瘤活性。少量腹水。

下腔静脉造影及下腔静脉支架置入术：下腔静脉造影证实下腔静脉高度狭窄，外形光滑。未见充盈缺损影。狭窄处置入球囊扩张式不锈钢支架。再次造影发现管径和血流均有好转。

后期随访，患者下肢和阴囊水肿症状明显好转。

诊断

恶性肿瘤外部压迫导致下腔静脉综合征

鉴别诊断

外部恶性肿瘤压迫下腔静脉、肿瘤延伸到下腔静脉、原发性下腔静脉肿瘤（如肉瘤）、先天性下腔静脉闭锁、再生障碍性贫血、BuddChiari综合征

讨论

下腔静脉综合征是指下腔静脉的狭窄或阻塞，导致下肢、腹部和盆腔的静脉回流受阻而产生的临床综合征。如果阻塞水平高于肝静脉，可有肝功能不全（病理过程类似与布加氏综合征）。恶性病时，该狭窄可因外部压迫、肿瘤侵犯下腔静脉或下腔静脉内原发性肿瘤。恶性下腔静脉综合征患者的肿瘤预后通常较差。

根据起病的剧烈程度和侧枝的有无，患者可有衰弱等症状。其他症状包括下肢水肿，静脉瘀滞型皮肤改变，下肢疼痛，腹壁和胸壁静脉曲张（侧枝形成），腹水、阴囊、外阴水肿、膈下水肿（静脉回流受阻）。

影像学表现

CT：直接征象为下腔静脉的管腔狭窄。可见邻近肿瘤或淋巴结对下腔静脉的外部压迫。腔壁增厚表明有肿瘤侵犯。可因静脉淤滞或肿瘤转移导致血栓形成。瘤栓可有强化。

腔静脉造影：可见管腔狭窄。若有血栓形成，则表现为充盈缺损。

治疗

利尿治疗通常无效。

放疗是最常见的治疗方法。但是起效慢，临床症状缓解较迟，此外，放疗后早期水肿症状可能加重。

血管内支架置入术：症状缓解迅速，持续时间长。病因为外部压迫者，比管腔内肿瘤转移预后较好，因为管腔内肿瘤转移在后期可有支架内狭窄/阻塞。并发症包括支架移位（导致潜在的心脏并发症，如心律失常、心包积血）、发热、疼痛、支架内血栓形成。

外科手术下腔静脉重建术较少使用，因为大部分患者身体状况差，难以耐受手术，手术创伤性过大。